서울대학교병원 외과 간이식팀이 세계 최초로 뼈가 잘 부러지는 골형성 부전증 환아의 간이식 수술에 성공했다.

서울대학교병원은 간 이식팀이 지난 8월 20일 8시간의 대수술 끝에 골형성 부전증과 간경변증(담즙성 간경변증)을 가진 생후 8개월 김00 환아(남)에게 어머니의 간 일부를 이식하는 수술에 성공했다고 2일 밝혔다. 

아기는 이식 후 소아중환자실에서 집중치료를 받다 같은 달 31일 일반 병동으로 옮겼으며 9월 5일 퇴원했다.

골형성 부전증은 선천적으로 뼈가 약해 어렸을 때부터 골절이 자주 생기고 척추와 팔다리에 변형이 생기는 대표적인 골격계 희귀난치성 질환이다.

골형성 부전증 환자는 뼈와 혈관이 약해 수술 중 골절, 과다 출혈이 발생할 위험이 높아 현재까지 간이식 수술을 성공적으로 받은 전례가 없었다.

김00 환아는 생후 4일부터 배가 불러오고 황달이 지속됐고, 생후 1개월에는 회색변을 보아 간 조직 검사에서 담즙성 간경변증을 진단받았다.

환아는 불과 7개월 사이에 담즙정체성 간경변증으로 악화돼 8월 20일 어머니로부터 간의 일부를 이식 받았다.

  
이식 당시 환아는 뼈가 매우 약해 여러 번의 골절을 겪었고, 양팔과 양다리에 골절로 인한 골변형과 뇌출혈 혈흔을 가진 상태였다.

간이식은 매우 정교한 기술로 수술 시야를 넓히기 위해 견인기가 사용되지만 이식팀은 늑골 골절로 인한 폐합병증을 예방하기 위해 견인기 없이 절개한 피부만 고정하고 수술을 했다.

골형성 부전증 환자는 흡입 마취나 장시간 마취를 하면 악성 고열증이 발생할 위험이 높아, 이식팀은 세계적으로도 유래가 없는 정맥 마취만 하고 간이식을 시행했다.

정맥 마취는 마취제를 직접 정맥에 주입시키는 방법으로 마취 효과가 빠르지만 호흡 억제 작용이 있고 진통 효과가 적어 통증이 강하지 않는 단시간의 수술에 제한적으로 사용된다.

따라서 보통 10시간 이상 소요되는 생체 간이식 수술에는 사용되지 않는다. 그러나 이식팀은 고도의 숙련된 기술을 바탕으로 8시간 만에 수술을 완벽하게 끝냈다.

이 과정에서 환아의 혈관이 가늘고 취약해 대정맥 전체를 일시적으로 격리하고 아기의 간 전체를 제거하고 어머니의 간 좌측엽 일부(간 8분절 중 2개)를 이식하는데 성공했다.

이남준 교수(위 사진)는 "선천성 골형성 부전증 환자는 혈관이 약해 수술 중 출혈이나 추가적인 골절의 위험이 높고, 장시간의 마취에 의한 예고 없는 악성 고열증을 동반할 수 있어 많은 주의가 필요했다"며 "간이식팀은 마취과, 성형외과, 소아청소년과, 소아정형외과, 소아중환자실과 함께 사전 준비를 철저히 해 간이식을 성공했다."고 말했다.